Voedingscentrum.nl maakt gebruik van cookies. Waarom? Lees onze uitleg. Je kunt de webanalyse cookies instellingen aanpassen.
Menu van de Week Recept van de dag
Met lekkere tofu-marinade
2 personen
30+ minuten
Ga naar
Encyclopedie

De Voedingscentrum Encyclopedie is de kennisbank van het Voedingscentrum. Je vindt er inhoudelijke informatie over allerlei onderwerpen.

Je kunt op 2 manieren zoeken naar onderwerpen in de encyclopedie: via het zoekveld en via het alfabet.

Nieuw
Kookboek Groente
Groenten zijn prachtige producten uit de... Bestel nu € 12,95
Populair
Alles over afvallen
Afvallen zonder dieet is de beste manier... Bestel nu € 9,95
Ga naar
 

Phenylketonurie (PKU)

Phenylketonurie (PKU) is een erfelijke ongeneeslijke ziekte waarbij het aminozuur phenylalanine niet of onvoldoende wordt verwerkt door de lever. Wanneer de ziekte onbehandeld blijft, leidt dit tot zwakzinnigheid. Daarom worden pasgeboren babys binnen 8 dagen gecontroleerd op deze ziekte. 

De behandeling van PKU, is erop gericht de opeenhoping van het aminozuur phenylalanine in het lichaam tegen te gaan. 

Om ervoor te zorgen dat de patiënt steeds voldoende eiwitten binnenkrijgt zonder het schadelijke teveel aan phenylalanine, is een constante medische begeleiding nodig door een specialist en een diëtist.

Omschrijving

Phenylketonurie (PKU) is een erfelijke ongeneeslijke stofwisselingsziekte die maar bij 1 op de 10.000 tot 100.000 of meer mensen voorkomt. Als phenylketonurie niet behandeld wordt leidt het tot zwakzinnigheid.

Oorzaak van PKU

Bij mensen met phenylketonurie verwerkt de lever het aminozuur phenylalanine niet of niet voldoende. Aminozuren zijn de bouwstoffen van eiwitten.

Gezondheidseffecten

Het aminozuur phenylalanine hoopt zich op in het bloed en belemmert daardoor de groei en ontwikkeling van de hersenen.

Behandeling en diagnose

Phenylketonurie kan goed behandeld worden, mits het tijdig ontdekt wordt. Daarom worden vrijwel alle baby's in Nederland binnen 8 dagen na de geboorte met de hielprik gecontroleerd op phenylketonurie. Als de baby phenylketonurie heeft, dan wordt meteen met de behandeling gestart.

Voedingsadvies

De behandeling van phenylketonurie is erop gericht de opeenhoping van het aminozuur phenylalanine in het lichaam tegen te gaan.

Eiwitarm dieet

Het aminozuur is een natuurlijk onderdeel van bijna alle voeding. Daarom volgt de patiënt zijn leven lang een streng eiwitarm dieet. 

Omdat de patiënt bij het dit dieet veel te weinig voedingsstoffen binnenkrijgt, moet een speciaal preparaat ingenomen worden. In dit phenylalaninevrije preparaat zitten alle ontbrekende aminozuren en mineralen die onmisbaar zijn voor de groei van het lichaam en de ontwikkeling van de hersenen. 

Begeleiding

Om ervoor te zorgen dat de patiënt steeds voldoende eiwitten binnenkrijgt zonder het schadelijke teveel aan phenylalanine, is een constante medische begeleiding nodig door een specialist en een diëtist.

Meer informatie

PKU Vereniging, www.pkuvereniging.nl

Elly viel 18 kilo af

Zo lukt het jou ook Al jaren wilde Elly (55) afvallen, maar steeds lukte het niet. Na een gesprek met collega’s ging het roer definitief om. Ze paste haar eetpatroon aan en ging meer bewegen. Resultaat: ze is lichter en voelt zich veel fitter.